Легенева гіпертензія — це підвищення тиску в легеневій артерії понад норму. Її не можна плутати зі звичайною артеріальною гіпертензією: систолічний і діастолічний «побутовий» тиск тут ні до чого. Якщо зі звичайною гіпертонією схема лікування зрозуміла й зазвичай ефективна, то виявити підвищений тиск у легеневій артерії значно складніше, і лікувати таке захворювання важко.
Що таке легенева гіпертензія і чому вона небезпечна
Кров із правого шлуночка потрапляє в легеневу артерію, а звідти — в дрібні судини легень, де насичується киснем. Коли стінки цих судин звужуються або потік крові зростає, тиск у малому колі кровообігу підвищується. Праві відділи серця змушені працювати з більшим навантаженням, поступово збільшуються — формується так зване легеневе серце.
Саме стан легеневого серця та результати катетеризації правих відділів серця лягли в основу клінічної класифікації захворювання. Від того, який механізм запустив підвищення тиску, залежить і прогноз, і тактика лікування.
Класифікація патологічного стану
Залежно від причини легенева артеріальна гіпертензія поділяється на кілька великих категорій:
- захворювання з ураженням лівої частини серця — вади серця, дефекти клапанів, тривала серцева недостатність, хвороба коронарної артерії;
- захворювання з розширенням легеневої артерії та збільшенням потоку крові через неї — часто виникає у людей із вродженими вадами серця, зокрема при дефекті міжпередсердної перегородки (ДМПП);
- захворювання з розладами органів дихання, легеневими хворобами та порушеннями легеневих капілярів — розвивається при ХОЗЛ, пневмоконіозі, тромбоемболії легеневої артерії (ТЕЛА), системних захворюваннях сполучної тканини.
Ступені за тиском у легеневій артерії
Залежно від середнього тиску в легеневій артерії розрізняють легкий, помірний і важкий ступінь. Від ступеня залежить і вираженість проявів: перший ступінь супроводжується слабкими симптомами, другий (помірна легенева гіпертензія) — виразнішими, а третій становить найбільшу небезпеку для життя.
Значення систолічного тиску не є вирішальним для встановлення діагнозу первинної чи вторинної легеневої гіпертензії, але під час ехокардіографії вони можуть суттєво допомогти лікарю.
Первинна та вторинна форми
З погляду етіології розрізняють дві форми захворювання.
Первинна (ідіопатична) легенева гіпертензія розвивається без відомої причини, переважно у молодших жінок. Уражаються дрібні судини — типові плексиформні зміни, спостерігається телеангіектазія (розширення дрібних судин). Прогноз при такій формі несприятливий: зазвичай протягом трьох років формується правобічна серцева недостатність. У клінічній картині домінують задишка з периферичним ціанозом, біль у грудях, втома.
Вторинна гіпертензія прямо або опосередковано пов’язана з іншою хворобою.
Гемодинамічні варіанти
З погляду гемодинаміки та патофізіології виділяють три форми:
- прекапілярна легенева гіпертензія — тиск у лівому шлуночку нормальний;
- посткапілярна гіпертензія;
- гіперкінетична форма.
Прекапілярна форма зазвичай виникає при легеневих захворюваннях (ХОЗЛ, фіброз легень, саркоїдоз, пневмоконіоз), при хронічній тромбоемболічній хворобі (постемболічна легенева гіпертензія), при первинному ураженні артерії, після резекції легенів або внаслідок гіповентиляції.
Причиною посткапілярної гіпертензії є лівобічна хвороба серця: лівостороння серцева недостатність, мітральний стеноз, гіпертрофічна кардіоміопатія, а також констриктивний перикардит.
В основі гіперкінетичної легеневої гіпертензії лежать серцеві захворювання: дефекти передсердь, дефекти шлуночкової перегородки, пролапс мітрального клапана, високий серцевий викид (наприклад, при гіпертиреозі).
За строками розвитку гіпертензія також поділяється на дві форми. Класифікується вона й відповідно до МКХ-10, де має міжнародний код I27.0.
Фактори ризику і причини розвитку ЛГ
Причинні фактори поділяють на пасивні та активні. До пасивних належать збільшення тиску в лівому передсерді та підвищення кровотоку — саме так розвивається пасивна легенева гіпертензія. До активних факторів належить гіпоксемія, яка викликає спазм артеріол.
Первинна ЛГ виникає «самостійно»: малі артерії починають звужуватися, і виникає високий місцевий артеріальний тиск. Найчастіше вона трапляється у дорослих жінок, рідше — у чоловіків і підлітків, практично не зустрічається у дітей.
Вторинна гіпертензія найчастіше виникає на тлі таких розладів:
- захворювання, що перешкоджають потоку крові з венозної системи легень — ХОЗЛ, фіброз легень, саркоїдоз, силікоз, азбестоз;
- закупорка артерій згустками крові (тромбоемболія);
- тривале перевантаження правої половини серця великим потоком крові, наприклад при дефекті міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки.
Тиск у легенях може підвищуватися й при розладі лівої половини серця. Якщо лівий шлуночок не здатен прокачати достатньо крові, вона накопичується перед лівим передсердям у легеневих артеріях, і тиск зростає. Часто легенева гіпертензія виникає при васкулітах, пов’язаних з імунними захворюваннями кровоносних судин.
Причини захворювання у дітей
У педіатричній практиці в дитини переважно діагностують високу легеневу гіпертензію, яка супроводжується істотним прискоренням кровотоку.
Для новонароджених характерна персистуюча легенева гіпертензія. Її основні причини — перинатальна асфіксія та гіпоксія. Рідше вона виникає через дострокове закриття артеріальної протоки, внаслідок чого підвищується кровотік.
Досить часта причина легеневої гіпертензії в новонароджених — діафрагмальна грижа. Персистуюча форма може розвинутися внаслідок неонатального інфікування патогенними мікроорганізмами, а також якщо жінка під час вагітності приймала нестероїдні протизапальні ліки. Нерідкий наслідок — поліцитемія, тобто розлад кровотоку.
Прояви захворювання та класи ЛГ
Лікарі розрізняють кілька типів легеневої гіпертензії:
- легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ);
- ЛГ при захворюванні клапанів і м’язів лівого серця;
- ЛГ при захворюваннях легенів;
- хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія.
Основні ознаки легеневої гіпертензії:
- задишка (респіраторна недостатність) — найчастіший симптом; проявляється переважно при навантаженні, але також під час або після прийому їжі, а у важчих випадках — навіть у стані спокою;
- біль у грудній клітці — одні пацієнти описують його як незначне поколювання, інші — як тупий або гострий біль, часто із серцебиттям; біль у грудях присутній у третини пацієнтів, але цей симптом може вказувати й на інші серцево-судинні хвороби;
- запаморочення — з’являється при підйомі з ліжка чи стільця, у деяких пацієнтів виникає лише в положенні сидячи;
- непритомність — якщо мозок не отримує достатньо кисню, людина на короткий час втрачає свідомість; напад може статися при тривалому стоянні, коли кров застоюється у венах;
- набряки щиколоток і ніг — дуже поширений симптом, що сигналізує про серцеву недостатність;
- синюшний відтінок шкіри, особливо на пальцях і губах, — ознака низького вмісту кисню в крові.
Для пізніх етапів і тривалого високого тиску характерні додаткові ознаки: людина не може виконувати звичайні повсякденні завдання, симптоми зберігаються навіть у стані спокою, а під час загострення пацієнт змушений переважно лежати.
Діагностика
Під час діагностики лікарі використовують різні методи скринінгу. Їхня мета — підтвердити або виключити захворювання, визначити вплив факторів, що сприяють його розвитку, та оцінити роботу серця й легень.
Спочатку лікар збирає історію хвороби: розпитує про ознаки захворювань легень, інші хвороби, прийняті ліки, захворювання родичів. Потім проводить детальне обстеження.
У діагностиці допомагають такі дослідження:
- електрокардіографія (ЕКГ) — оцінює навантаження на серце;
- аналіз крові — показує, наскільки добре кров насичується киснем, і допомагає виявити фактори, що сприяють розвитку хвороби;
- рентгенологія та УЗД — на рентгенівському знімку видно стан легеневих артерій, оцінюється робота серця;
- легенева сцинтиграфія — показує, як легені постачаються кров’ю;
- комп’ютерна томографія (КТ) — уточнює зображення, отримані під час рентгенологічного дослідження та УЗД серця й легень;
- ехокардіографія — один із найважливіших методів: на УЗД серця виявляють наявність і оцінюють тяжкість гіпертензії;
- спірометрія — оцінює потік повітря в легенях;
- катетеризація серця — використовується для точного вимірювання тиску та кровообігу в легенях.
Терапевтичні методи
Пропедевтика ЛГ на сьогодні ще недостатньо розроблена, триває вивчення причин розвитку захворювання. Від визначення типу гіпертензії залежить група та дозування ліків. Дія препаратів спрямована на такі результати:
- розширення кровоносних судин;
- зменшення згортання крові;
- зменшення кількості рідини в організмі за рахунок посилення сечовипускання;
- покращення оксигенації крові.
Найефективніший терапевтичний метод — тривале вдихання кисню, приблизно 14–15 годин на добу.
Лікування первинної гіпертензії дуже складне. Застосовують сполуки, які розширюють легеневі судини, тобто знижують тиск у малому колі кровообігу. Вибір конкретної схеми, дозування та тривалість терапії визначає лікар за результатами обстеження — самолікування тут неприпустиме.
