Легенева гіпертензія (ЛГ, синдром легеневої артеріальної гіпертензії) – це підвищення тиску в легеневій артерії вище норми. Захворювання не пов’язане з кров’яним тиском – діастолічним, систолічним. У випадку «звичайної» гіпертонії лікування захворювання досить ясне і ефективне. Виявлення підвищеного тиску в легеневій артерії не настільки просте, захворювання важко лікувати.
Класифікація патологічного стану
Легенева артеріальна гіпертензія відповідно до стану легеневого серця (збільшення правих серцевих відділів через підвищення тиску в малому колі кровообігу) та катетеризації правих відділів серця поділяється на такі категорії:
- захворювання з ураженням лівої частини серця (наприклад, при вадах серця, дефектах клапанів, тривалій серцевій недостатності, хворобі коронарної артерії);
- захворювання з розширенням легеневої артерії і збільшенням потоку через неї (наприклад, захворювання є наслідком ускладнень у людей з вродженими ВП – вродженими вадами серця, часто виникає при дефекті міжпередсердної перегородки – ДМПП);
- захворювання з розладами органів дихання, легеневими захворюваннями, порушеннями легеневих капілярів (розвивається при ХОЗЛ, пневмоконіозі, тромбоемболії легеневої артерії – ТЕЛА, системних захворюваннях сполучної тканини).
Залежно від середнього тиску в легеневій артерії класифікація легеневої гіпертензії розрізняє захворювання за ступенем: легкий, помірний і важкий ступінь.
Нормативи і фази представлені в таблиці.
| Середній тиск, мм рт. ст. |
Систолічний тиск, мм рт. ст. |
|
|---|---|---|
| Норма | < 25 | < 35 |
| Легка, 1 ступінь | 26-35 | 36-45 |
| Помірна, 2 ступінь | 36-45 | 46-60 |
| Важка, 3 ступінь | > 45 | > 60 |
Важливо! Від ступеня легеневої гіпертензії залежать прояви захворювання. Перший ступінь (легка форма) характеризується слабкими симптомами, гіпертонічна хвороба другого ступеня (помірна легенева гіпертензія) має більш виражені прояви. При третьому ступені ознаки найбільш значні, захворювання становить велику небезпеку для життя.
Хоча значення систолічного тиску не є значущими у визначенні діагнозу первинної та вторинної легеневої гіпертензії, ці значення можуть бути виявлені під час ехокардіографії і можуть значно допомогти діагностувати захворювання.
З точки зору етіології, розрізняють 2 стадії легеневої гіпертензії:
- первинна легенева гіпертензія;
- вторинна легенева гіпертензія.
Первинна легенева гіпертензія (ідіопатична) розвивається без відомої причини переважно у більш молодих жінок, з ураженням малих судин (типові плексиформні ураження), телеангіектазією (розширення малих судин).
Гіпертензія цього характеру має поганий прогноз (зазвичай до 3 років до правобічної серцевої недостатності).
Симптоми – домінує задишка з периферичним ціанозом, біль у грудях, втома.
Вторинна гіпертензія прямо або побічно пов’язана з іншою хворобою.
З точки зору гемодинаміки та патофізіології (роль у класифікації відіграє патогенез легеневої гіпертензії) розрізняють:
- прекапілярна легенева гіпертензія;
- гіпертензія посткапілярної форми;
- гіперкінетична форма гіпертензії.
Прекапілярна форма гіпертензії характеризується нормальним тиском у лівому шлуночку. Як правило, хвороба виникає:
- при легеневих захворюваннях (ХОЗЛ, фіброз легенів, саркоїдоз, пневмоконіоз);
- при хронічній тромбоемболічній хворобі (постемболічна легенева гіпертензія);
- при первинному ураженні артерії;
- після резекції легенів;
- після гіповентиляції.
Причиною посткапілярної гіпертензії є лівобічна хвороба серця (лівостороння серцева недостатність, мітральний стеноз, гіпертрофічна кардіоміопатія), констриктивний перикардит.
Основа гіперкінетичної легеневої гіпертензії – це серцеві захворювання:
- дефекти передсердя;
- дефекти шлуночкової перегородки;
- пролапс мітрального клапана;
- високий серцевий викид (наприклад, гіпертиреоз).
Відповідно до строків розвитку гіпертензії, вона поділяється на 2 форми:
- гостра ЛГ;
- хронічна ЛГ.
ЛГ класифікується і відповідно до МКХ-10, має міжнародний код I27.0.
Фактори ризику і причини розвитку ЛГ
Причинні фактори поділяються на пасивні (розвивається пасивна легенева гіпертензія) та активні. Пасивні включають такі механізми:
- збільшення тиску в лівому передсерді;
- звуження судин;
- підвищення кровотоку.
До активних факторів належить гіпоксемія, що викликає спазм артеріол.
За причинами розрізняють первинну та вторинну форму гіпертензії. Первинна ЛГ виникає «самостійно», і причиною цього є збій малих артерій, які починають звужуватися, виникає високий місцевий артеріальний тиск. Найбільш часто зустрічається у дорослих жінок, рідше – у чоловіків, підлітків, практично не зустрічається у дітей.
Вторинна гіпертензія найчастіше виникає на основі таких розладів:
- захворювання, що перешкоджають потоку крові з венозної системи легень (ХОЗЛ, фіброз легенів, саркоїдоз, силікоз, азбестоз та ін.);
- закупорка артерій згустками крові (тромбоемболія);
- довготривале перевантаження правої половини серця великим потоком крові (наприклад, у разі дефекту міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки).
Тиск у легенях може бути підвищений при розладі лівої половини серця. Якщо лівий шлуночок не здатний прокачати достатньо крові, вона починає накопичуватися перед лівим передсердям у легеневих артеріях, що збільшить тиск. Легенева гіпертензія часто виникає при васкулітах, пов’язаних з імунними захворюваннями кровоносних судин.
Читайте також: Лікування нефрогенної артеріальної гіпертензії
Причини захворювання у дітей
Щодо педіатричної популяції, у дитини переважно діагностується висока легенева гіпертензія, що супроводжується істотним прискоренням кровотоку.
Для новонароджених характерна персистуюча легенева гіпертензія, основні причини якої – перинатальна асфіксія, гіпоксія. Менш часті причини персистуючої легеневої гіпертензії у новонароджених – дострокове закриття протоки артерій, внаслідок чого виникає підвищення кровотоку.
Досить частою причиною, через яку виникає легенева гіпертензія у новонароджених, є діафрагмальна грижа у немовлят.
Персистуюча легенева гіпертензія у малюків може виникнути в результаті неонатального інфікування патогенними мікроорганізмами.
Легенева гіпертензія у новонароджених може розвинутися внаслідок застосування жінкою під час вагітності протизапальних ліків нестероїдної групи.
Також персистуюча легенева гіпертензія у дітей – нерідкий наслідок поліцитемії (розлади кровотоку).
Прояви захворювання, класи ЛГ
Лікарі розрізняють кілька типів легеневої гіпертензії:
- легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ);
- ЛГ при захворюванні клапанів, м’язів лівого серця;
- ЛГ при захворюваннях легенів;
- хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія.
Основні ознаки легеневої гіпертензії:
- задишка (респіраторна недостатність) – найчастіше зустрічається і проявляється в основному при напрузі, але також під час або після прийому їжі, у більш важких випадках задишка виявляється навіть у стані спокою;
- біль у грудній клітці – деякі пацієнти вказують її як незначне поколювання, інші – тупий або гострий біль, що часто супроводжується серцебиттям (біль у грудях присутній у ⅓ пацієнтів, але цей симптом може бути ознакою інших серцево-судинних хвороб);
- запаморочення – з’являється при підйомі з ліжка або стільця, у деяких пацієнтів запаморочення виникає тільки в положенні сидячи;
- непритомність – якщо мозок не отримує достатньої кількості кисню для повноцінної діяльності, людина впадає у тимчасовий несвідомий стан; непритомність може статися при тривалому стоянні, коли кров застоюється у венах;
- хронічна втома;
- набряки щиколоток і ніг – дуже поширений симптом гіпертензії, що сигналізує про серцеву недостатність;
- сухий кашель;
- синюшний колір шкіри, особливо на пальцях і губах – це такий стан, що сигналізує про низький вміст кисню в крові.
Для пізніх етапів, тривалого високого тиску при легеневій гіпертензії також характерні такі ознаки:
- людина не може виконувати звичайні повсякденні завдання, які виконуються в нормальному стані;
- пацієнт має симптоми хвороби навіть у стані спокою;
- пацієнт під час загострення хвороби має тенденцію знаходитися в ліжку.
Діагностика
При діагностиці гіпертензії лікарі користуються різними методами скринінгу. Їх мета:
- підтвердити або виключити наявність захворювання;
- визначити вплив факторів, що сприяють розвитку хвороби;
- визначення, оцінка діяльності серця і легенів.
Спочатку лікуючий лікар складає історію хвороби: запитує про ознаки захворювання легенів, інші захворювання, прийняті ліки, про хвороби родичів. Потім проводиться детальне обстеження.
Допомогу в діагностиці надають такі дослідницькі методи:
- електрокардіографія (ЕКГ) – оцінює серцеве навантаження при гіпертензії;
- аналіз крові – визначає, наскільки добре кров окислюється, допомагає виявити деякі фактори, які можуть сприяти розвитку захворювання;
- рентгенологія, УЗД – рентгенограма визначає серцевий темп, пульсову частоту, на рентгенівському знімку видно стан легеневих артерій;
- легенева сцинтиграфія – показує постачання легень кров’ю;
- комп’ютерна томографія (КТ) – забезпечує уточнення зображення, отриманого кардіологами при рентгенологічному дослідженні, ультразвукової діагностики серця і легенів;
- ехокардіографія – один з найбільш важливих методів; на УЗД серця виявляється наявність, оцінюється тяжкість гіпертензії;
- спірометрія – оцінює повітряний потік в легенях;
- катетеризація серця – використовується для точного вимірювання артеріального тиску та кровообігу в легенях.
Терапевтичні методи
Пропедевтика ЛГ на сьогоднішній день недостатньо велика, триває виявлення причин розвитку захворювання. На підставі визначення типу гіпертензії (з причин) ґрунтується група і дозування використовуваних ліків. Дія препаратів спрямована на такі результати:
- розширення кровоносних судин;
- зменшення згортання крові;
- зменшення кількості рідини в організмі за рахунок збільшення сечовипускання;
- поліпшення оксигенації крові.
Найбільш ефективний терапевтичний метод – довгострокове вдихання кисню (14-15 годин/день).
Лікування первинної гіпертензії – дуже складне. Використовуються деякі сполуки, які призводять до розширення легеневих судин, отже, зменшують тиск у легеневому судинному руслі. Одна із зазначених сполук – «Силденафіл» – при легеневій гіпертензії є препаратом 1-ї лінії.
Важливо! Препарат «Силденафіл» показав сильний вплив на кровоносні судини в пенісі, через що в його інструкції по застосуванню зазначено позитивний вплив на потенцію. Ліки з «Силденафілом» стали популярними препаратами для еректильної підтримки (наприклад, «Віагра»).
Серцева недостатність, зазвичай присутня при ЛГ, лікується симптоматично. Остаточне рішення в певних ситуаціях – трансплантація легень.
При вторинній формі хвороби необхідно лікування основного захворювання. Якщо терапія успішна, гіпертензія пом’якшується.
Високі дози блокаторів кальцієвих каналів («Ніфедипін», «Дилтіазем», «Амлодипін») і нітрати рекомендуються тільки в тому випадку збереження вазореактивності.
Читайте також: Симптоми та причини виникнення лабільної артеріальної гіпертензії
Резидуальна легенева гіпертензія (що виникла при вадах серця) передбачає використання інгібіторів АПФ в поєднанні з іншими препаратами.
Використання народних засобів терапії
Одночасно з медикаментами можна пом’якшити симптоми захворювання народними засобами. Іноді вони надають подібний вплив на стан здоров’я, як і сучасні ліки. Народні засоби включають:
- екстракт женьшеню;
- екстракт барбарису;
- екстракт листя гінкго білоба.
При їх використанні як монотерапії навряд чи можна вилікувати важке захворювання, але природні засоби протягом століть довели свою ефективність за умов застосування у збалансованих пропорціях. Тому доцільно використовувати їх як підтримуючі терапевтичні методи при захворюванні.
Хірургічні терапевтичні методи при ЛГ
При неефективності класичної терапії приймається рішення про хірургічне лікування легеневої гіпертонії. Воно включає застосування таких методів:
- легенева ендартеректомія;
- септостомія передсердя;
- трансплантація легень.
Легенева ендартеректомія
Мета процедури – видалення організованих згустків крові з легеневої артерії з частиною її стінки.
Ця унікальна і складна операція – єдиний варіант лікування хронічної гіпертензії у зв’язку з рецидивом легеневої емболії, може привести до повного виліковування пацієнта. До введення в практику цього методу більшість пацієнтів з цією формою захворювання вмирали протягом декількох років.
Ключова частина операції проводиться в глибокій гіпотермії пацієнта з повною зупинкою кровообігу.
Септостомія передсердя
Проведення септостомії на рівні передсердя спрямоване на поліпшення показників правобічної серцевої недостатності у пацієнтів з гіпертензією. Цей факт випливає з статті, опублікованій групою польських вчених у квітневому випуску фахового журналу «Chest». Передсердна септостомія використовується в якості тимчасового лікування під час очікування трансплантації або у пацієнтів, у яких трансплантація не приймається до уваги, але всі терапевтичні методи не показали ефективності при захворюванні.
Трансплантація легень
Трансплантація легень – складна операція, в ході якої відбувається зміщення одного (обох) легких або комплексу «легені-серце» від донора до реципієнта. Це – останній лікувальний варіант термінальних стадій захворювання.
Види трансплантації легенів:
- одностороння трансплантація, як правило, проводиться при ЛГ у супроводі ХОЗЛ, фіброзних захворювань, емфіземи, облітеруючого бронхіоліту;
- двостороння трансплантація – рекомендована при присутності муковісцидозу, бронхоектазії, гістіоцитозу;
- трансплантація комплексу «легені-серце» – проводиться за присутності серцево-судинних захворювань, первинної паренхіматозної хвороби, пов’язаної з пошкодженням міокарда або неоперабельного захворювання клапана.
Важливо! Під час операції пацієнт підключений до екстракорпоральної циркуляції крові.
Ускладнення процедури
Ранні ускладнення включають кровотечу, реперфузійний набряк, інфекцію, присутню в донорському органі (виникає приблизно у 80% пацієнтів), пневмоторакс, серцеву аритмію.
Серйозне пізнє ускладнення – відторгнення трансплантата. Гостре відторгнення зазвичай відбувається протягом 1 року після операції. Хронічне відторгнення проявляється у вигляді обструктивного бронхіту.
Всі пацієнти після трансплантації мають імунодефіцит, тому вони вразливі для інфекцій.
Після трансплантації донорського органу з цим органом живуть: протягом року – 70-80% пацієнтів, протягом 5 років – 50-55%.
Підтримуюче лікування
Діуретики полегшують симптоми перевантаження при серцевій недостатності. Довгострокова домашня киснева терапія повинна тривати як мінімум 15 годин в день (показання для пацієнтів з синдромом Ейзенменгера суперечливі, зазвичай процедура при цьому захворюванні не рекомендується).
Хронічна антикоагулятивна терапія («Варфарин») показана, насамперед, пацієнтам з ідіопатичною спадковою хворобою для зниження ризику тромбозу катетера. Коефіцієнт INR (international normalisation ratio) має становити близько 2.
Після усунення основних гострих симптомів легеневого захворювання рекомендується дотримання здорового способу життя (відповідна дієта, повноцінний відпочинок), запобігання впливу факторів ризику, санаторне оздоровлення (наприклад, лікування в соляних шахтах).
Як знизити ризик ускладнень – рекомендації
Необхідна умова успішного лікування – зміна способу життя та дієтичних звичок:
- попросіть лікаря докладно пояснити симптоми гіпертензії, негайно зв’яжіться з ними при їх погіршенні;
- слідкуйте за вагою тіла, негайно зверніться до лікаря, якщо вона збільшиться більш ніж на 1,5 кг;
- частіше відпочивайте, не перенапружуйтеся;
- не піднімайте вантажі вагою більше 5 кг, в іншому випадку кров’яний тиск може збільшитися;
- соліть їжу відповідно до інструкцій лікаря;
- щорічно проводьте вакцинацію проти грипу;
- не паліть;
- не вживайте алкоголь;
- не приймайте ніяких ліків без схвалення лікарем;
- для жінок надзвичайно небезпечна вагітність – проконсультуйтеся з лікарем про відповідний метод контрацепції.
Профілактика і прогноз захворювання
Прогноз ЛГ без лікування – несприятливий. Медіана виживання при ідіопатичній формі захворювання становить 2,8 року. Медіана виживання при захворюванні з системною склеродермією становить близько 12 місяців. Аналогічний прогноз має захворювання, пов’язане з ВІЛ-інфекцією. Навпаки, кращий прогноз, ніж при ідіопатичній формі ЛГ, спостерігається у пацієнтів із захворюванням, пов’язаним з вродженою вадою серця.
Профілактика ЛГ пов’язана зі своєчасною діагностикою та лікуванням захворювань, здатних призвести до розвитку гіпертензії.
