Портальна гіпертензія: причини і симптоми, лікування

Синдром портальної гіпертензії називається сукупність характерних симптоматичних проявів, обумовлених підвищенням гідростатичного тиску у ворітній вені. Портальна гіпертензія характеризується порушенням кровотоку в різних місцях локалізації. Кровотік порушується у великих портальних венах або венах печінки.

Етіологія портальної гіпертензії (ПГ)

Багато порушень патологічного характеру, які відбуваються в організмі кожної людини, проявляються в результаті підвищення тиску у ворітній вені. Міжнародним кодом портальної гіпертензії за МКБ є I10.

Види портальної гіпертензії:

  • предпеченочная або підпечінкова;
  • внутрипеченочная;
  • запечінкова форма портальної гіпертензії;
  • змішана.

Підпечінкова ПГ діагностується і розвивається при аномальному будови ворітної вени або в результаті утворення в її порожнині тромбів. Вроджені аномалії можуть бути виражені значним скороченням вени на одному або всім (тотальному) ділянці. Наявність тромбів і як наслідок закупорка судин, що виникає в результаті різних процесів септичного характеру, що виникають в організмі (нагноєння, сепсис), а також в ході здавлювання кістозними утвореннями.

Портальна гіпертензія: причини і симптоми, лікування

Внутрипеченочная портальна гіпертензія найчастіше починає прогресувати в результаті поразки цирозом печінки, при цьому в органі спостерігаються структурні зміни. Іноді при постановці діагнозу причиною виступають вогнища склерозування в оболонках тканин і гепатоцитах (клітинах печінки). Дана форма є найпоширенішою з усіх перерахованих вище, з 10 хворих у порядку 8 осіб діагностується внутрипеченочная гіпертензія.

Надпечінкова портальна гіпертензія характеризується збоєм у відтоку крові в печінці. Причиною цього є порушення кровотоку – ендофлебіт, він може бути змінним або повним. Запечінкова портальна гіпертензія порто-системного характеру у дорослих викликає синдром Бадда Кіарі. Крім цього, причиною надниркової гіпертензії буває аномальна будова нижньої порожнистої вени, кістозні утворення або перикардит сдавливающего характеру.

Важливо! При раптовому стрибок тиску, що досягає 450 мм вод. ст., при нормі 200 мм вод. ст., у хворих ПГ, кровотік здійснюється через портокавальные і спленоренальные анастомози.

Причини синдрому портальної гіпертензії

До основних передумов патогенезу портальної гіпертензії відносяться:

  1. Патологічні процеси, що відбуваються в печінці і супроводжуються порушенням в паренхімі: гепатити різних груп з ускладненнями, пухлиноподібні утворення в печінці (злоякісні та доброякісні), паразитарні ураження органу.
  2. Перебіг хвороб з внутрішнім і зовнішнім печінковим холестазом. До даної групи відносяться цироз печінки, пухлиноподібні утворення, злоякісні та доброякісні утворення підшлункової залози (переважно її головки), а також травми жовчних проток, викликаних оперативним втручанням (спайки, перев’язки).
  3. Патофізіологічні токсичні ураження печінки. Отруєння отрутами, хімічними випарами, медичними препаратами, а також отруйними грибами.
  4. Хвороби серцевого м’яза і судин, серйозні травматичні пошкодження, великі опіки.
  5. Післяопераційні ускладнення, гнійні інфекції, сепсис.

Крім основних причин, які можуть спровокувати ПГ, існує також ряд факторів, що відіграють важливу роль і негативно позначаються на захворюваннях ворітної вени. Основними факторами виступають:

  • кровотечі при портальної гіпертензії, що відбуваються в стравоході;
  • інфекційні захворювання;
  • інтенсивна діуретична терапія;
  • регулярне вживання спиртних напоїв;
  • хірургічні втручання згодом спровокували ускладнення;
  • переважання в раціоні харчування переважно тварин білків.

Важливо! Крім цього, фактори портальної гіпертензії можна класифікувати залежно від різновиди патологічного процесу.

  1. Предпеченочные фактори. Тромбоз ворітної вени або її здавлювання, пілефлебіт портального характеру, аневризми артерій печінки або селезінки. Останній випадок зустрічається у близько 4% пацієнтів з усіх хворих на гіпертензію ворітної вени.
  2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гіпертензія є наслідком цирозу, вузликових утворень печінки, полікістозу, саркоїдозу, а також шистосамоза.
  3. Внутрипеченочная синусоїдальна гіпертензія нерідко виникає на тлі гепатитів різних груп, а також злоякісних або доброякісних утворень.
  4. Постсинусоидальная гіпертензія виникає на тлі зловживання алкогольними напоями, наявності нориць або фістул, при пілефлебіті, а також веноокклюзионных захворюваннях печінки.
  5. Постпеченочная ПГ викликана синдромом типу Бадда-Кіарі або конструктивного перикардиту. Діагностується у порядку 12% пацієнтів з ПГ.

Симптоматика і розвиток проблеми

Початкові ознаки портальної гіпертензії тісно пов’язані з причиною, що призвела за собою патологічні зміни. З прогресуванням захворювання починають проявлятися супутні симптоматичні прояви:

  1. У хворих значно збільшується селезінка в розмірі.
  2. Кров погано згортається, що особливо небезпечно при регулярних кровотечах.
  3. Розширюються варикозні вени в області шлунка і прямої кишки.
  4. Наслідком частих кровотеч, виступає анемія.
  5. У животі починає накопичуватися рідина, від цього він значно збільшується в розмірах.

Читайте також: Гіпертонічна хвороба другого ступеня

Фахівці виділяють наступні стадії портальної гіпертензії:

  1. Доклінічна стадія, хворий відчувається певний дискомфорт, справа під ребрами, опускається живіт.
  2. Вираженими ознаками виступають: сильні різкі або колючі болі в області під правими ребрами праворуч і вгорі живота, порушується травний процес, селезінка та печінка значно збільшуються в розмірі, виникає констриктивний перикардит.
  3. Симптоматика стає явною, але при цьому у пацієнта відсутні кровотечі.
  4. Останньою стадією є кровотечі, які виникають серйозні ускладнення.

Портальна гіпертензія у дітей характеризується предпеченочной формою механізму розвитку захворювання. При своєчасному зверненні за консультацією до лікаря, форма захворювання проходить лояльно і рідко, коли закінчується серйозними ускладненнями.

Портальна гіпертензія в печінки проявляється в симптоматиці характерною цирозу. Симптом портальної гіпертензії проявляється як жовтяничність шкірних покривів і слизових оболонок. Спочатку жовтизна помітна виключно на внутрішній стороні кистей, а також під язиком.

Надпечінкова форма проявляється різко, у пацієнта виникають сильні і гострі болі у правому підребер’ї і верхній частині живота. Печінка починає стрімко збільшуватися, підвищується температура тіла, починає прогресувати асцит. При несвоєчасному зверненні до лікаря, нерідко такі випадки закінчуються смертю, і протокол лікування в даному випадку не грає особливої ролі, так як це відбувається в результаті стрімкої втрати крові.

Причини кровотеч

При закупорці судин швидкість течії крові зменшується, а тиск збільшується і в деяких випадках доходить до позначки 230 – 600 мм вод. ст. Збільшення тиску у венах при цирозах пов’язано з формуванням блоків і наявністю портокавальних шляхів у венах.

Основні причини кровотеч:

  1. Збільшення вен в області шлунка і стравоходу можуть спровокувати втрату крові, яка вкрай небезпечна для життя людини і нерідко вона закінчується летальним результатом.
  2. Кровотечі нерідко виникають між нижньою порожнистою веною і віднем, розташованої біля пупка.
  3. Кровотечі виникають між нижньою порожнистою веною і частиною прямої кишки (нижній третю). В даному випадку це зумовлено наявністю геморою у пацієнта.
  4. Кровотечі не рідкість при спленомегалії. Застій крові призводить до збільшення її кількості в селезінці (спленомегалія). У здорової людини селезінка містить у собі 50 мл крові, а при даній патології її може бути в десятки разів більше.
  5. В порожнині живота починає накопичуватися рідина. Найчастіше спостерігається при печінковій формі перебігу захворювання і супроводжується зниженням альбуміну (збій у білковому обміні).

Ускладнення портальної гіпертензії

Одними з найпоширеніших ускладнень, що потребують негайного хірургічного втручання виступають кровотечі з вен, розташованих у стравоході, набряк мозку, а також асциты і гіперспленізм.

Головною причиною варикозного розширення вен виступають регулярні перепади тиску, показники якого можуть досягати 300 мм водного стовпа. Вторинної причиною варикозного розширення є утворення анастомозів вен у стравоході або вен в шлунку.

Коли вени в стравоході не анастомозують з шлунковими венами, то підвищений тиск повною мірою не позначається на їх загальному стані. В результаті цього виникло розширення не робить такого впливу на вени, як їх зв’язок між собою.

Важливо! Причиною кровотеч при портальній гіпертензії виступають гіпертонічні кризи, що відбуваються в портальній системі. Гіпертонічні кризи викликають порушення цілісності стінок судин.

Кровотечі супроводжуються кислотними змінами шлункового соку, який надає негативний вплив на травну систему та слизові оболонки. Крім цього, у більшості пацієнтів з ПГ порушується згортання крові, що дуже небезпечно при кровотечах, навіть незначного характеру.

Діагностичні заходи

При перших характерних симптомів, що свідчать про наявність портальної гіпертензії слід негайно звернутися за консультацією в медустанову. Лікуванням портальної гіпертензії і діагностування захворювання займаються такі фахівці, як:

  • хірург;
  • гепатолог;
  • гастроентеролог.

Після первинного прийому, усного опитування (стосовно звичного способу повсякденного життя) і складання історії хвороби, для діагностування захворювання, пацієнту призначаються додаткові дослідження.

Портальна гіпертензія: причини і симптоми, лікування

Діагностика портальної гіпертензії:

  1. Рентгенографія травного тракту і кардіального відділення шлуночка. Дослідження у 18% випадках допомагає з точністю поставити діагноз.
  2. Загальний і клінічний аналіз крові. Дослідження необхідні для визначення рівня тромбоцитів у крові, так як при ПГ показники будуть знижуватися.
  3. Коагулограма. Дослідження показує рівень згортання крові у пацієнта.
  4. Біохімія крові. Зміни будуть вказувати на першочергову причину, яка викликала ПГ.
  5. Маркери. Специфічний аналіз на визначення різних груп гепатитів, запальних процесів, що відбуваються в печінці, а також вірусів, які могли спровокувати захворювання.
  6. Фіброезофагогастродуоденоскопія. Дане дослідження спрямоване на вивчення верхніх шарів стравоходу, дванадцятипалої кишки, а також шлунка. Проводиться за допомогою ендоскопа (гнучкого портативного оптичного пристрою).
  7. Ультразвукове дослідження. Ознаки портальної гіпертензії можна побачити на УЗД, так як змінюється структура і розміри судин.
  8. МРТ або КТ (комп’ютерна томографія). Це одні з найбільш сучасних методів дослідження, вони проводяться не у всіх клініках, але з їх допомогою можна отримати точну картину ушкоджень, що відбуваються в організмі людини.
  9. Пункція печінки. Проводиться тільки тоді, коли у лікаря виникають підозри на наявність злоякісної пухлини.
  10. Лапароскопія. Метод полягає в обстеженні органів черевної порожнини. В черевну порожнину, вводяться оптичні прилади, з їх допомогою вивчається структура і співвідношення органів. Дослідження проводиться вкрай рідко, в особливо важких випадках.

Важливо! Лікар індивідуально для кожного пацієнта призначає додаткові обстеження необхідні для постановки діагнозу.

Багато з перерахованих вище досліджень є обов’язковими, а деякі з них виключно допоміжними.

Читайте також: Причини і симптоми ниркової гіпертензії

Портальна гіпертензія у дітей

У дітей частіше зустрічається виключно запечінкова портальна гіпертензія і відбувається це в результаті аномальної будови вени. Основною причиною синдрому портальної гіпертензії у дітей в ранньому віці може стати тромбофлебіт вени в області пупка, це наслідок неправильного розвитку в початковому неонатальному періоді. Наслідком цього нерідко стає тромбоз.

Портальна гіпертензія починає прогресувати в результаті багатьох патологічних процесів, які можуть бути вродженими або набутими в печінці. До цієї групи захворювань відносять гепатит, може бути вірусним або фетальным, холангиопатия, а також різні ступені пошкодження жовчних проток.

Діагностувати гіпертензію у дитини досить просто. Селезінка починає збільшуватися, при цьому вона залишається нерухома, але не болюча. При прогресуванні портальної гіпертензії відбувається варикозне розширення вен стравоходу і судин, що згодом веде до геморагій.

Декомпенсована стадія ПГ діагностується вкрай рідко і тільки у підлітків. Втрата крові виникає рідко.

Лікування

В якості лікування, особливо важливо спочатку встановити основну причину, яка і спричинила за собою такі патологічні прояви.

Лікування портальної гіпертензії полягає в наступному:

  1. Пропранолол 20-180 двічі в добу в супроводі перев’язування варикозних судин.
  2. При кровотечах призначаються: терлипрессин 1 мг внутрішньовенно, 1 мг кожні 4 години протягом доби.
  3. «Золотим стандартом» у лікуванні ПГ є ендоскопічна склеротерапія. Проводиться тампонада і вводиться соматостатин. Це один з найбільш ефективних методів.
  4. Тампонада стравоходу з використанням зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводиться в порожнину шлунка, після чого в нього напускається повітря, тим самим притискає вени шлунка до його стінок. Балон міститься в порожнині не більше 24 годин.
  5. Ендоскопічна перев’язка варикозного розширення зсередини спеціальними еластичними кільцями. Також один з найбільш ефективних методів лікування портальної гіпертензії, але не у всіх випадках можливий, особливо при стрімкій втраті крові. Перев’язка згодом запобігає рецидивам з кровотечами.
  6. Хірургічні операції при портальній гіпертензії. Попереджує повторні кровотечі.
  7. Пацієнтам з цирозом печінки і регулярним кровотечею показана шпитальна хірургія і трансплантація органу. При цьому пацієнтам робиться переливання крові. Даний метод лікування застосовується за кордоном в Ізраїлі та Німеччині.


Сприятливий лікування при портальній гіпертензії, буде прямо залежати від головної причини, яка спричинила за собою такі наслідки. ПГ є досить серйозним захворюванням і при несвоєчасному зверненні за консультацією до лікаря, недотриманні всіх його рекомендацій і регулярних кровотечах, нерідко призводить до летального результату. Відповісти на питання з точністю, скільки живуть люди з ПГ неможливо, так як кожний окремий випадок має свої характерні особливості і причини виникнення захворювання. Тому так важливо вчасно визначити захворювання, і вчасно вилікувати хворобу.

Сподобалася стаття? Поділитися з друзями: